Гемохроматоз - заболевание наследственное, характеризуется нарушением обмена железа в тканях и органах. Железо поступает в организм с пищей и скапливается в органах, в связи с этим развиваются различные патологии:
Виды гемохроматоза
- 1.Первичный гемохроматоз
- a.Классический
- b.Генетический
- c.Врожденный
- d.Мутация гена
- e.Бронзовый диабет
- f.Пигментный цирроз печени
- g.Синдром Труазье— Ано—Шоффара
- 2.Вторичный гемохргматоз
- a.Гемолитическая анемия
- b.Мегалобластная анемия
- c.Переливания крови
- d.Неадекватное употребления железа
В организме человека содержания железо не должно превышать 4 г, при отклонении происходит его увеличение. Гемохроматоз – повышения железа, когда его содержания достигает 20 – 60 г.
Железо содержится во многих продуктах и является важным элементом в организме человека. Он входит в состав молекулы гемоглобина, а он в свою очередь содержится в эритроцитах, их главной ролью является перенос кислорода из легких по всему организму. Если же человек начинает употреблять не адекватно много железо при Гемохроматозе, происходит его накопления в органах, что может привести к Гепатомегалии - увеличении органов и другим патологиям.
Гемохроматоз симптомы
Превышения железа в организме по началу может проявиться пигментацией кожи, клетчатки и слизистых оболочек, в виде коричнево – серых пятен. Кроме того появляются еще ряд симптомов:
- Слабость
- Быстрая утомляемость;
- Гипотония;
- Резкое похудения ;
- Сердечная недостаточность;
- Отёк
- Болезненность суставов.
Диагностика Гемохроматоза
При диагностики первым делом врач смотрит на клиническую картину, какие симптомы присутствуют, при этом симптомы проявляют себя в зависимости от того где накопилось железо:
- печени,
- поджелудочной железе,
- миокарде,
- селезёнке,
- коже,
- эндокринных железах
и других органах и тканях. Важным фактором будет являться наследственность, были ли случаи в семье заболеванием Гемохроматоза, важно так же были ли переливания крови у пациента и какие патологии на данный момент присутствуют.
Для проведения диагностики, делают тест скрининга – определение:
1.Сывороточного железа,
2.Насыщение ферритина
3.Насыщение трансферрина
Повышенные запасы железа считаются если, насыщения трансферрина:
- более 50% у мужчин
- более 45% у женщин
Генетический скрининг проводят для определения риска развития фиброза печени.
Гемохроматоз лечения
Диета с ограничением пищевых продуктов в которых входит состав железа, к ним относят печень, гречка, рыба, мясо, лекарственные препараты содержащие железо. Отказ от алкогольных напитков. Хорошим методом лечения считается кровопускание – оно способствует удалению железа из организма, устраняет все симптомы в том числе пигментацию и увеличения печени.
Прогноз на выздоровления зависит от того когда было начато лечение и к каким последствиям уже привел Гемохроматоз. Так же немало важно наличие сопутствующих заболеваний.
Похожие статьи:
Медицина "Х" → Хроническая венозная недостаточность
Медицина "М" → Мезентеральный тромбоз
Медицина "Г" → Гемолитическая анемия
Медицина "В" → Васкулит