• ru
Найти на сайте: параметры поиска
Главная С Синдром картагенера

Синдром картагенера

Содержание:

  • Синдром Картагенера что это
  • Синдром Картагенера Причины  и симптомы
  • Синдром Картагенера диагностика
  • Синдром Картагенера лечения
  • Синдром Картагенера фото

Синдром Картагенера- очень редко-встречающееся заболевание людей [Ciliary dyskinesia, primary (CILD)] относящееся к группе - цилиопатий - синдром цилиарной дискинезии - что является наследственной патологией. Частота патологии 1:30000 и 1:50000 только родившихся детей, причем у половина детей с пороком Картагенера наблюдается зеркальное расположения органов. У больных заметны нарушение движения ресничек - мукоцилиарного транспорта, были заметны, что у некоторых пациентов движения ресничек сохранялось, но у них была асинхронность, что не является нормой, этому дали свое название - синдромом дисфункции ресничек. Так же Парок, сочетается с различными патологиями такими как:


  • агенезия
  • гипергенезией лобных пазух, 
  • полидактилия (много пальцев), 
  • пороками развития мочевыводящих путей, 
  • пороками развития позвонков 
  • пороками развития ребер, 
  • пороками развития сердца, 
  • гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, щитовидной, гипофиза), 
  • поражением сетчатки (расширение сосудов сетчатки, пигментный ретинит).

 

Синдром Картагенера характеризует себя следующими симптомами: 

 

  • аномалия внутренних органов, 
  • нарушение мукоцилиарного клиренса,
  • зеркальное расположения легких (часто в сочетании с другими органами - situs viscerus inversus),
  • зеркальное расположения сердца (с правой стороны)
  • хр. отит, 
  • хр. рино-синусит, 
  • хр. бронхит, 
  • хр. бронхоэктазы
  • хр. синусит
  • бесплодие у мужчин

 

Симптомы и признаки синдрома Картагенера

 

С рождения у детей наблюдаются частые заболевания касающееся легких это пневмонии, бронхиты, бронхоэктазы. Что в свою очередь дает свои симптомы. При бронхоэктатическом заболевании у детей и у взрослых наблюдаются головные боли, тошнота, повышенная потливость, головокружение, кашель с мокротой, задержка физического развития ребенка, аномалия ногтей и пальцев. При проведении УЗИ часто выявляется правостороннее расположения сердца, а при прослушивании эндоскопом слышны хрипы, хронический кашель, затрудненное дыхание, гнойные выделения из носа, частые гаймориты, полипы в носу. В Последствии это может привести к аносимии - потери обоняния. Если органы расположены правильно, отмечается поражения дыхательного тракта.

 

Диагностика синдрома Картагенера

 

  • Рентгенография
  • Иммуннограмма
  • Бронхография
  • Бронхоскопия
  • Проводится Биопсия трахеи и бронхов
  • Проводится Биопсия слизистой оболочки носа далее микроскопия
  • Электронномикроскопическое исследование мазков слизи

 

Лечение синдрома Картагенера

 

Лечение проводится по степени тяжести заболевания, к общей терапии применяют противовоспалительные препараты, поддерживают дренажную функцию, назначают курсы массажа грудной клетки, ЛФК. Если отмечаются воспалительные процессы в бронхах, применяют курс антибиотиков во время обострения. Ко всему необходимо подкреплять постоянно иммунную систему, чтобы предостеречь развитие распираторных заболеваний - курсы витаминов и иммунных препаратов (иммуноглобулины). Иногда применяют хирургическое вмешательство по восстановлению расположения органов систем. Если отмечается сильное поражение участка легкого с одной стороны, то его часть могут и вовсе удалить, что приводит к заметному улучшению здоровья, при двухсторонних поражений участков, операция проводится в несколько этапов в течении года. При сильном двухстороннем поражении операцию не делают.


Прогноз зависит от степени поражений и тяжести течения заболевания, при правильно подобранном лечении прогноз чаще всего благоприятен.

Похожие статьи:

Медицина "А"Агенезия

Медицина "Х"Хондродистрофия

Рейтинг: 0 Голосов: 0 3360 просмотров
Яндекс.Метрика

Медицинская энциклопедия © 2017