• ru
Найти на сайте: параметры поиска
Главная С Сукцинил КоА

Сукцинил КоА

Сукцинил КоА (CoA) это анаэробное окисления альфа-кетоглутаровой кислот, приводящая к метаболитам. Не достаточность этого фермента в организме, свидетельствует о кетоацидурии, фермент метохондриального матрикса, с последующим распадом кетоновых тел.  Первые симптомы это отдышка и рвота.

Причины недостаточности сукцинил  КоА

 

Кетонурия

тяжелый кетоацидоз

Метилмалоновая ацидурия

Недостаточность ферментов цикла мочевины

Синдром голубой пелёнки - Триптофанурия.

Синдром рыбного запаха – Триметиламинурия

Почечная недостаточность – нефролитаз и цистинурия 

Недостаточность ферментов цикла мочевины – Цитруллинурия

 

Механизмы Сукцинил КоА  синеза | формула Сукцинил КоА 

 

H3C—CO—CH2—COOH (АТФ и КоА)  далее: | + АТФ + HS-КоА Ацил-КоА → АМФ + ФФн  

 H3C—CO—CH2—CO—S-КоА    HOOC—CH2—CH2—CO—S-КоА + H3C—CO—CH2—COOH   HOOC—CH2—CH2—COOH + H3C—CO—CH2—CO—S-КоА После расщепления в митохондриях совместно с образованием двух молекул Ацетила, происходит окисления до углекислого газа и воды. H3C—CO—CH2—CO—S-КоА |+ HS-КоА → H3C—CO—S-КоА  H3C—CO—S-КоА

 

Список разновидностей групп КоА:

 1.Ацил-КоА дикарбоновые кислоты:

а.      Гидроксиметилглюторил КоА

d.      Пименил КоА

b.Сукцинил КоА

c.Малонил КоА

2.Ацетил КоА из корбановых кислот:

a.Кумарол КоА

b.Бутирил КоА

c.Ацетил КоА

d.Ацетоацетил КоА

e.Пропионин КоА (роль в метаболизме четных жирных кислот, аминокислот с разветвленной цепью)

3.Ацил-Коа карбоциклических кислот

a.Фенил ацетил КоА

b.Бензоил КоА

 
 

Похожие статьи:

Медицина "Л"Лизофосфатидилхолинацилтрансфераза

Медицина "О"Оксидоредуктазы

Медицина "П"Пероксисома

Медицина "С"Сфингомиелин

Медицина "Л"Лизоцим

Рейтинг: 0 Голосов: 0 3590 просмотров
Яндекс.Метрика

Медицинская энциклопедия © 2017